ทำให้เกิดภาวะ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
, จาการ์ตา - Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงสลายเร็วกว่าที่ควร การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อน เช่น ปัสสาวะเปลี่ยนสี มะเร็งเม็ดเลือดขาว และโรคหลอดเลือดสมอง ไม่มีปัจจัยเสี่ยงที่ทราบสำหรับ PNH
ภาวะนี้เกี่ยวข้องกับยีนที่เรียกว่า PIGA และไม่ใช่โรคที่สืบทอดมาจากพ่อแม่ โรคนี้ได้มาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นตลอดชีวิตของแต่ละบุคคล
ยังอ่าน: รู้ถึงอันตรายของ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
สาเหตุของ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
PNH เกิดขึ้นเมื่อการกลายพันธุ์ทำให้เกิดการสูญเสียยีน PIGA การกลายพันธุ์เกิดขึ้นในเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด ซึ่งเป็นเซลล์ในไขกระดูกที่นำไปสู่การผลิตเซลล์เม็ดเลือด หากบุคคลมีการกลายพันธุ์ เขาจะทำให้เซลล์เม็ดเลือดผิดปกติ การสูญเสียยีน PIGA บ่งชี้ว่าผู้ป่วยไม่มีเกราะป้องกันโปรตีนที่ด้านนอกของเซลล์เม็ดเลือดแดง
ในเซลล์ปกติ สารเคลือบโปรตีนนี้ส่งสัญญาณไปยังระบบภูมิคุ้มกันว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่แปลกปลอมและไม่ควรถูกทำลาย อย่างไรก็ตาม เมื่อบุคคลขาดโปรตีนนี้ ระบบภูมิคุ้มกันจะทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงจริงๆ ผู้ที่มี PNH อาจมีเกล็ดเลือดน้อยลงและเป็นไปได้ว่าเกล็ดเลือดจะทำงานผิดปกติ
แพทย์บางคนเชื่อว่า PNH เกี่ยวข้องกับไขกระดูกที่อ่อนแอ ผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางบางชนิด เช่น โรคโลหิตจางชนิด aplastic มีความเสี่ยงที่จะเกิด PNH มากขึ้น ในทางตรงกันข้าม ผู้ที่มี PNH มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคโลหิตจางชนิด aplastic แม้ว่าจะไม่ใช่เรื่องปกติก็ตาม ในภาวะนี้ ไขกระดูกจะหยุดสร้างเซลล์เม็ดเลือดใหม่
ยังอ่าน: การทดสอบปัสสาวะที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย PNH นี่คือคำอธิบาย
อาการของ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
อาการหลักของ PNH คือปัสสาวะเปลี่ยนสี เนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลายก่อนเวลาอันควรทำให้ฮีโมโกลบินหลั่งออกมาในปัสสาวะ การเปลี่ยนแปลงของสีของปัสสาวะสามารถเห็นได้ในเวลากลางคืนหรือในตอนเช้าหลังจากที่ปัสสาวะสะสมในกระเพาะปัสสาวะ
อย่างไรก็ตามบางคนที่มี PNH จะไม่สังเกตเห็นการเปลี่ยนสี เฮโมโกลบินอาจมีอยู่ในปัสสาวะ แต่ไม่สามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่า อาการอื่น ๆ ของ PNH ได้แก่ :
- ปวดหลัง
- ปวดศีรษะ
- หายใจลำบาก
- ปวดท้อง
- ช้ำง่าย.
เกล็ดเลือดมีส่วนร่วมในกระบวนการแข็งตัวของเลือด แต่โรค PNH ช่วยลดหรือทำลายเกล็ดเลือดของผู้ป่วย ดังนั้นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงมากของ PNH คือการก่อตัวของลิ่มเลือด
อาการของ PNH อาจแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละคน บางคนอาจมีอาการเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ในขณะที่บางคนอาจมีอาการแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและอาจถึงแก่ชีวิตได้
การรักษา Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
ตัวเลือกการรักษา PNH แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอาการที่เกิดขึ้นและความรุนแรง สำหรับคนส่วนใหญ่ การรักษาอาการจะมีประสิทธิภาพในการจัดการ PNH ยารักษาโรคโลหิตจางสามารถทำงานเพื่อลดการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดและลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด อาจจำเป็นต้องถ่ายเลือดเพื่อเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดง
ยังอ่าน: ขั้นตอนการรักษา Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)
ผู้ที่มี PNH อาจต้องใช้สเตียรอยด์เพื่อกดระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการจัดการโรค ในกรณีนี้ แพทย์อาจแนะนำวัคซีนเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อ ผู้ที่มี PNH อาจต้องได้รับการถ่ายเลือดเพื่อรักษาระดับเซลล์เม็ดเลือดให้อยู่ในระดับปกติ
ยาที่เรียกว่า eculizumab อาจมีประสิทธิภาพมากในผู้ป่วยบางราย ยานี้มีประโยชน์ในการหยุดการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงและสามารถทดแทนความจำเป็นในการถ่ายเลือด ในการซื้อยาที่คุณต้องการเพียงแค่ใช้แอพ . ใช้คุณสมบัติ ซื้อยา มีอะไรอยู่ในแอพ เพื่อซื้อยาที่คุณต้องการ เมื่อสั่งยาจะถูกส่งไปยังปลายทาง มาเลยรีบๆ ดาวน์โหลด แอปพลิเคชัน บน App Store หรือ Google Play!
